A primer központi idegrendszeri vasculitis ritka, autoimmun eredetű gyulladásos betegség, amely az agy kis és közepes méretű ereit érinti, súlyos neurológiai károsodásokat okozva. Különösen az 50 év alatti stroke-betegek kis százalékánál fordul elő, és változatos, gyakran akut neurológiai tünetekkel jelentkezik, így a diagnózis felállítása komoly kihívást jelent.